systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»systhiper-297Research ArticleКАРДИОПУЛЬМОНОЛОГИЯЛегочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапииЧазоваИ. Е.ChazovaI. E.noemail@neicon.ruМартынюкТ. В.MartynyukT. V.noemail@neicon.ruИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ Российский кардиологический научно-производственный комплекс Минздрава РФRussian Federation2013231220221025769Copyright © Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., 20222022Чазова И.Е., Мартынюк Т.В.Chazova I.E., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/297

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, которое характеризуется наличием прекапиллярной легочной гипертензии (ЛГ) при отсутствии других причин, приводящих к повышению давления в легочной артерии (ДЛА), таких как заболевания легких, хроническая тромбоэмболия ЛА и т.д., в том числе редких болезней. На IV Мировом симпозиуме по ЛГ в 2008 г. были предложены новые диагностические критерии ЛАГ: среднее ДЛА≥25 мм рт. ст. в покое при нормальном уровне давления заклинивания в ЛА≤15 мм рт. ст. ЛАГ представляет первую категорию ЛГ, включающую различные нозологические единицы со сходными клиническими проявлениями, морфологической картиной и гемодинамическими нарушениями. Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазодилатирующими и вазоконстрикторными веществами и активацией системы свертывания крови, что приводит к ремоделированию сосудов малого круга кровообращения и повышению легочного сосудистого сопротивления. Выявление потенциальных мишеней для терапевтического воздействия и проведения значительного количества рандомизированных исследований с препаратами патогенетической терапии привело к внедрению в клиническую практику лекарственных средств, воздействующих на три потенциальные мишени: 1) дефицит простациклина, который восполняют аналоги простациклина – простаноиды; 2) дефицит оксида азота, вазодилатирующий эффект которого связан с повышением уровня циклического гуанозинмонофосфата, что существенно улучшило возможности лечения больных ЛАГ. Примером эффективной комбинированной специфической терапии ЛАГ является исследование PACES, в котором изучалась эффективность силденафила в сочетании с внутривенным эпопростенолом.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a clinical condition characterized by precapillary pulmonary hypertension (PH) in the absence of other causes leading to an increase of blood pressure in the pulmonary artery (PA), such as lung diseases, chronic PA thromboembolism, etc., including rare diseases. The Fourth World Symposium on PH in 2008 proposed new diagnostic criteria for PAH: a resting mean PA pressure ≥25 mm Hg with a normal PA wedge pressure ≤15 mmHg. PAH is the first category of PH involving different nosological entities with similar clinical manifestations, morphological patterns, and hemodynamic disorders. The key component in the pathogenesis of PAH is endothelial dysfunction with imbalance between vasodilators and vasoconstrictors and activation of the blood coagulation system, giving rise to pulmonary vascular remodeling and enhanced pulmonary vascular resistance. The detection of potential targets for therapeutic exposure and a considerable number of randomized trials using the pathogenic therapeutic agents led to the introduction of medicines that affect three potential targets: 1) deficiency of prostacyclin that replenishes its analogues (prostanoids); 2) that of nitric oxide, the vasodilator effect of which is associated with the elevated level of cyclic guanosine monophosphate, which substantially improved treatment possibilities in patients with PAH. The PACES trial of the efficacy of sildenafil in combination with intravenous epoprostenol is an example of effective specific combination therapy for PAH.

легочная артериальная гипертензиядиагностикаэндотелиальная дисфункцияантагонисты рецепторов эндотелинабозентанпростаноидыилопростингибиторы фосфодиэстеразы типа 5силденафилpulmonary arterial hypertensiondiagnosisendothelial dysfunctionendothelin receptor antagonistsbosentaniloprostphosphodiesterase type 5 inhibitorssildenafilReferencesGuidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493–537.Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493–537.Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. ВНОК, 2007.Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. ВНОК, 2007.Simonneau G, Robbins I, Beghetti M et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: s43–54.Simonneau G, Robbins I, Beghetti M et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: s43–54.Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Resp Crit Care Med 2006; 173: 1023–30.Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Resp Crit Care Med 2006; 173: 1023–30.Fisher M.R, Forfia P.R, Chamera E et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Crit Care Med 2009; 179: 615–21.Fisher M.R, Forfia P.R, Chamera E et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Crit Care Med 2009; 179: 615–21.Sitbon O, Lascoux-Combe C, Delfraissy F.R et al. Prevalence of HIV - related pulmonary arterial hypertension in the current antiretroviral therapy era. Am J Crit Care Med 2008; 177: 108–13.Sitbon O, Lascoux-Combe C, Delfraissy F.R et al. Prevalence of HIV - related pulmonary arterial hypertension in the current antiretroviral therapy era. Am J Crit Care Med 2008; 177: 108–13.Hachulla E, Gressin V, Guillevin L et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Arthrit Rheum 2005; 52: 3792–800.Hachulla E, Gressin V, Guillevin L et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Arthrit Rheum 2005; 52: 3792–800.Galie` N, Manes A, Negro L et al. A meta - analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009; 30: 394–403.Galie` N, Manes A, Negro L et al. A meta - analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009; 30: 394–403.Gomberg-Maitland M, Olschewski H. Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. ERJ 2008; 31 (4): 881–901.Gomberg-Maitland M, Olschewski H. Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. ERJ 2008; 31 (4): 881–901.Sitbon O, Humbert M et al. Long - term intravenous epoprostenol infusion in privary pulmonari hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–8.Sitbon O, Humbert M et al. Long - term intravenous epoprostenol infusion in privary pulmonari hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–8.Olschewski H, Ghofrani H.A et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension. An uncontrolled trial. German PPH Study Group. Ann Intern Med 2000; 132: 435–43.Olschewski H, Ghofrani H.A et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension. An uncontrolled trial. German PPH Study Group. Ann Intern Med 2000; 132: 435–43.Rubin L.J, Badesch D.B, Barst R.J et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002; 346: 896–903.Rubin L.J, Badesch D.B, Barst R.J et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002; 346: 896–903.Galie N, Rubin U, Jansa P et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double - blind, randomized, controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093–100.Galie N, Rubin U, Jansa P et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double - blind, randomized, controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093–100.Prasad S, Wilkinson J, Gatzoulis M.A. Sildenafil in pulmonary hypertension. N Engl J Med 2000; 343: 1342.Prasad S, Wilkinson J, Gatzoulis M.A. Sildenafil in pulmonary hypertension. N Engl J Med 2000; 343: 1342.Rubin L.J, Fleming T, Galiè N et al. Long - term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension. CHEST 2011; 140 (5): 1274–83.Rubin L.J, Fleming T, Galiè N et al. Long - term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension. CHEST 2011; 140 (5): 1274–83.Simonneau G, Rubin L.J, Galie N et al. Addition of sildenafil to long - term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 2006; 150 (1): 63.Simonneau G, Rubin L.J, Galie N et al. Addition of sildenafil to long - term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 2006; 150 (1): 63.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.