systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»10.38109/2075-082X-2022-1-23-30systhiper-4Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯORIGINAL ARTICLEДолгосрочная эффективность специфической терапии у пациентов с различными клиническими вариантами лёгочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врождёнными пороками сердцаLong-term efficacy of specific therapy in patients with different clinical variants of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseasehttps://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

Валиева Зарина Солтановна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отдела лёгочной гипертензии и заболеваний сердца

ул. 3-я Черепковская, д. 15а, г. Москва 121552

 

Zarina S. Valieva, Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, A.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology

3rd Cherepkovskaya str., 15a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0003-3370-4306ГрацианскаяС. Е.GratsianskaiaS. E.

Грацианская Светлана Евгеньевна, канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отдела лёгочной гипертензии и заболеваний сердца 

ул. 3-я Черепковская, д. 15а, г. Москва 121552

 

Svetlana E. Gratsianskaia, Cand. of Sci. (Med.), Junior Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, A.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology

3rd Cherepkovskaya str., 15a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-7904-6735ШарияА. М.ShariyaA. M.

Шария Арчил Мерабович, лаб.-исследователь отдела лёгочной гипертензии и заболеваний сердца

ул. 3-я Черепковская, д. 15а, г. Москва 121552

 

Archil M. Shariya, Laboratory Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, A.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology

3rd Cherepkovskaya str., 15a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-2935-481XКаспароваА. М.KasparovaA. M.

Каспарова Анна Михайловна, врач-кардиолог 2-го клин. отделения кардиологии 

ул. 3-я Черепковская, д. 15а, г. Москва 121552

 

Anna M. Kasparova, cardiologist, 2nd Clinical Department, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, A.L. Myasnikov Research Cardiology

3rd Cherepkovskaya str., 15a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.Martynyuk,T. V.

Мартынюк Тамила Витальевна, д-р мед. наук, рук. отдела лёгочной гипертензии и заболеваний сердца; проф. каф. кардиологии факультета дополнительного профессионального образования  

ул. 3-я Черепковская, д. 15а, г. Москва 121552

ул. Островитянова д. 1, г. Москва 117997

 

Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, A.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology; Professor of the Department of Cardiology, Faculty of Additional Professional Education

3rd Cherepkovskaya str., 15a, Moscow 121552

Ostrovitianov str. 1, Moscow 117997

trukhiniv@mail.ruИнститут клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава РоссииРоссияE.I. Chazov National Medical Research Center of CardiologyRussian FederationИнститут клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет им. Н.И. ПироговаРоссияE.I. Chazov National Medical Research Center of Cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2022161020221912330Copyright © Валиева З.С., Грацианская С.Е., Шария А.М., Каспарова А.М., Мартынюк Т.В., 20222022Валиева З.С., Грацианская С.Е., Шария А.М., Каспарова А.М., Мартынюк Т.В.Valieva Z.S., Gratsianskaia S.E., Shariya A.M., Kasparova A.M., Martynyuk, T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/4Цель

Цель: оценить частоту назначения и долгосрочную эффективность специфической терапии у больных с лёгочной артериальной гипертензией (ЛАГ) вследствие врождённых пороков сердца (ВПС).

Материалы и методы

Материалы и методы. В ретроспективную часть исследования включались пациенты, впервые госпитализированные в ФГБУ «НМИЦ кардиологии» в период 2015-2017 гг. — 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 — со сбросом крови слева направо, 26 — с резидуальной ЛАГ. 58 пациентов наблюдались через 12 и 24 месяца после первой госпитализации.

Результаты

Результаты. У больных ЛАГ-ВПС наиболее часто назначаемыми препаратами при ЛАГ-ВПС были силденафил и бозентан в виде монотерапии и в составе комбинаций. Во всех группах пациентов к 24 месяцу наблюдения отмечался прирост пациентов с комбинированной специфической терапией вдвое, наибольший — при резидуальной ЛАГ. Через 24 месяца при всех режимах терапии отмечалась положительная динамика с приростом дистанции в тесте 6-минутной ходьбы, улучшением функционального класса, снижением среднего давления в лёгочной артерии, уменьшением размеров правого желудочка, нормализацией левых отделов сердца. Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера составила 80,5%, ЛАГ-ВПС с двунаправленным сбросом — 93,5%, резидуальной ЛАГ — 47,9%, идиопатической лёгочной гипертензией — 48%.

Заключение

Заключение. Пациенты с синдромом Эйзенменгера длительно получают специфическую монотерапию, сохраняя низкий/промежуточный риск, характеризуются наилучшей выживаемостью. У пациентов с резидуальной ЛАГ отмечаются наиболее тяжелые гемодинамические нарушения, быстрое прогрессирование заболевания, несмотря на проводимую комбинированную специфическую терапию, низкая выживаемость.

Aim

Aim: evaluate the frequency of prescription and long-term efficacy of different types of specific therapy in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with congenital heart defects (CHD).

Materials and methods

Materials and methods. The retrospective part of the study included patients first admitted to the National Medical Research Center of Cardiology in the period 2015-2017 — 30 patients with Eisenmenger syndrome, 25 with left-to-right shunt, 26 with residual PAH. 58 patients were followed up 12 and 24 months after the first hospitalization.

Results

Results. The most commonly prescribed drugs for PAH-CHD pts were sildenafil and bosentan as monotherapy and in combination. By the 24th month of followup there was a twofold increase of patients with combined specific therapy in all groups, the largest increase in patients with residual PAH. After 24 months, all modes of therapy showed positive dynamics with an increase in distance in the 6-minute walk testing, functional class improvement, a decrease in the mean pulmonary artery pressure, a decrease in the size of the right ventricle, and normalization of the left heart. The survival rate of patients with Eisenmenger syndrome was 80,5%, PAH-CHD with bidirectional shunt — 93,5%, residual PAH — 47,9%, idiopathic pulmonary hypertension — 48%.

Conclusion

Conclusion. Patients with Eisenmenger syndrome receive specific monotherapy for a long time, while maintaining low/intermediate risk, are characterized by the best survival. Patients with residual PAH have the most severe hemodynamic impairment, rapid progression of the disease, despite the ongoing combination specific therapy, and low survival.

лёгочная артериальная гипертензияврождённые пороки сердцасиндром Эйзенменгераспецифическая терапияpulmonary arterial hypertensioncongenital heart diseaseEisenmenger syndromespecific therapyReferencesЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020;1:78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Azizov V.A., Barbarash O.L., Veselova T.N., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Zelveian P.A., Lazareva I.V., Mukarov M.A., Nakonetchnikov S.N., Saidova M.A., Sarybaev A.S., Stukalova O.V., Shalaev S.V., Shmalts A.A. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal. 2020;(1):78-122. (In Russian) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015, PMID: 26318161Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015, PMID: 26318161Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врождёнными пороками сердца у взрослых (клинические рекомендации). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2017;59(2):135-147. https://dx.doi.org/10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147L.A. Bockeria, S.V. Gorbachevskiy, A.A. Shmal'ts. Pulmonary arterial hypertension associated with congenitalheart disease in adults (clinical guidelines). Thoracic and cardiovascular surgery 2017;59(2):135-147. (in Russian). https://dx.doi.org/10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия: Диагностика и лечение. Сер. Библиотека ФГБУ «НИМЦ кардиологии» Минздрава России. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство» 2018:304 с. ISBN: 978-5-6040008-0-9.Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: Diagnosis and treatment. Ser. Library of the National Research Center for Cardiology. – M.: OOO "Medical Information Agency" 2018:304 p. (in Russian) ISBN: 978-5-6040008-0-9.Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Лёгочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив 2019;91:24-32. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024, PMID: 31090367I.E. Chazova, O.A. Arkhipova, T.V. Martynyuk. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Ter Arkh. 2019 Mar 10;91(1):24-31 (in Russian). https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024, PMID: 31090367Benza R.L., Miller D.P., Barst R.J. et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012;142:448-56. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460, PMID: 22281797Benza R.L., Miller D.P., Barst R.J. et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012;142:448-56. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460, PMID: 22281797Chazova I., Martynyuk T., Valieva Z. et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International 2020: Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973, PMID: 32626754Chazova I., Martynyuk T., Valieva Z. et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International 2020: Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973, PMID: 32626754Manes A., Palazzini M., Leci E. et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A comparison between clinical subgroups. Eur Heart J 2014;35:716–24. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072, PMID: 23455361Manes A., Palazzini M., Leci E. et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A comparison between clinical subgroups. Eur Heart J 2014;35:716–24. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072, PMID: 23455361Diller G.P., Dimopoulos K., Okonko D. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: Comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation 2005; 112: 828–35. https://doi.org/10.1161/circulationaha.104.529800, PMID: 16061735Diller G.P., Dimopoulos K., Okonko D. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: Comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation 2005; 112: 828–35. https://doi.org/10.1161/circulationaha.104.529800, PMID: 16061735Gatzoulis M.A., Landzberg M., Beghetti M. et al. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation 2019;139(1):51-63. https://doi.org/10.1161/circulationaha.118.033575, PMID: 30586694Gatzoulis M.A., Landzberg M., Beghetti M. et al. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation 2019;139(1):51-63. https://doi.org/10.1161/circulationaha.118.033575, PMID: 30586694D’Alto M., Romeo E., Argiento P. et al. Bosentan – sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155:378-82. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.10.051, PMID: 21081251D’Alto M., Romeo E., Argiento P. et al. Bosentan – sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155:378-82. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.10.051, PMID: 21081251Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018;13(4):e0195092. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0195092, PMID: 29664959Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018;13(4):e0195092. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0195092, PMID: 29664959

The authors declare that there are no conflicts of interest present.