systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»systhiper-421Research ArticleКАРДИОПУЛЬМОНОЛОГИЯ / CARDIOPULMONOLOGYКлинический случай: применение комбинированной патогенетической терапии ингаляционным илопростом в сочетании с ингибитором фосфодиэстеразы 5-го типа силденафилом при идиопатической легочной гипертензииClinical case: combination therapy with iloprost and sildenafil in the treatment of idiopathic pulmonary hypertensionЗавырылинаИ. Н.ZavyrylinaI. N.noemail@neicon.ruАрхиповаО. А.ArkhipovaO. A.Olga_ark@list.ruСаидоваМ. А.SaidovaM. A.noemail@neicon.ruДаниловН. М.DanylovN. M.noemail@neicon.ruМартынюкТ. В.MartynyukT. V.noemail@neicon.ruЧазоваИ. Е.ChazovaI. E.noemail@neicon.ruИнститут клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ФГБУ Российский кардиологический научно-производственный комплекс Минздрава РоссииРоссияA.L.Myasnikov Institute of Clinical Cardiology, Russian Cardiological Scientific-Industrial Complex of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2015231220221226670Copyright © Завырылина И.Н., Архипова О.А., Саидова М.А., Данилов Н.М., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е., 20222022Завырылина И.Н., Архипова О.А., Саидова М.А., Данилов Н.М., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е.Zavyrylina I.N., Arkhipova O.A., Saidova M.A., Danylov N.M., Martynyuk T.V., Chazova I.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/421

Идиопатическая легочная гипертензия - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием правожелудочковой недостаточности и фатальным прогнозом. Применение комбинированной патогенетической терапии позволяет контролировать течение заболевания и замедляет его прогрессирование, улучшает прогноз и снижает потребность в госпитализациях у наиболее тяжелых больных легочной артериальной гипертензией III-IV функционального класса.Представленный клинический случай пациентки с верифицированным при катетеризации правых отделов сердца диагнозом «идиопатическая легочная гипертензия, III функциональный класс» (по классификации Всемирной организации здравоохранения) демонстрирует возможности проведения комбинированной терапии. Назначение ингаляционного простаноида илопроста в дополнение к стандартной терапии (антикоагулянты, диуретики) и назначенному ранее препарату из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа силденафилу способствовало существенному улучшению клинико-гемодинамического статуса, увеличению толерантности к физическим нагрузкам и повышению качества жизни пациентки.

Idiopathic pulmonary arterial hypertension is a rare disease with unknown etiology, characterized by progressive increase in pulmonary vessel resistance, right heart failure. Combined pathogenetic therapy using leads to depression of disease progression, repeated hospitalization, improvement in disease prognosis in patients with III-IV functional class (WHO).The patient with diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension, verified by right heart catheterization method, functional class III (WHO) was treated by anticoagulants, diuretics. There were observed the negative dynamic with right heart chambers dilation, appearing of heart failure signs during the treatment with phosphodiesterase type 5-inhibitor sildenafil. After adding an inhaled form of prostanoids-iloprost to sildenafil therapy there was achieved the significant improvement of the functional and hemodynamic status. Reduction in dyspnoea level, improvement in physical activity tolerance and disease prognosis were reached.

идиопатическая легочная гипертензиякомбинированная патогенетическая терапияингибитор фосфодиэстеразы 5-го ти- папростаноидсилденафилилопростidiopathic pulmonary arterial hypertensionphosphodiesterase type 5 inhibitorsildenafilprostanoidsiloprostReferencesДиагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика (Прил. 2). 2007; 6.Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика (Прил. 2). 2007; 6.D’Alonzo G.E, Barst R.J, Ayres S.M et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-9.D’Alonzo G.E, Barst R.J, Ayres S.M et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-9.Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.Olschewski H, Simonneau G, Galie N et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002; 347: 322-9.Olschewski H, Simonneau G, Galie N et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002; 347: 322-9.Gomberg-Maitland M, Olschewski H. Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. ERJ 2008; 31 (4): 881-901.Gomberg-Maitland M, Olschewski H. Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. ERJ 2008; 31 (4): 881-901.Galie N, Ussia G, Passarelli P et al. Role of pharmacologic tests in the treatment of primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1995; 75: 55A-62A.Galie N, Ussia G, Passarelli P et al. Role of pharmacologic tests in the treatment of primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1995; 75: 55A-62A.Galie N, Hoeper M.M, Humbert M et al. ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.Galie N, Hoeper M.M, Humbert M et al. ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.Mc Laughlin V.V, Archer S, Badesch D.B et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force of Expert Consensus Documents and the American Heart Association Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-619.Mc Laughlin V.V, Archer S, Badesch D.B et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force of Expert Consensus Documents and the American Heart Association Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-619.Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевт. архив. 2014; 86 (9): 4-23.Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевт. архив. 2014; 86 (9): 4-23.Galie N, Hoeper M.M, Humbert M et al. ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009 [Epub ahead of print]. Eur Respir J 2009 [Epub ahead of print]Galie N, Hoeper M.M, Humbert M et al. ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009 [Epub ahead of print]. Eur Respir J 2009 [Epub ahead of print]Hoeper M.M, Lee S.H, Voswinckel R et al. Complications ofright heart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2546-52.Hoeper M.M, Lee S.H, Voswinckel R et al. Complications ofright heart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertension in experienced centers. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2546-52.Opitz C.F, Wensel R, Bettmann M et al. Assessment of the vasodilator response in primary pulmonary hypertension: comparing prostacyclin and iloprost administered by either infusion or inhalation. Eur Heart J 2003; 24: 356-65.Opitz C.F, Wensel R, Bettmann M et al. Assessment of the vasodilator response in primary pulmonary hypertension: comparing prostacyclin and iloprost administered by either infusion or inhalation. Eur Heart J 2003; 24: 356-65.Hoeper M.M, Olschewski H, Ghofrani H.A et al. Acomparison of the acute hemodynamic effects of inhalednitric oxide and aerosolized iloprost in primary pulmonary hypertension. German PPH Study Group. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 176-82.Hoeper M.M, Olschewski H, Ghofrani H.A et al. Acomparison of the acute hemodynamic effects of inhalednitric oxide and aerosolized iloprost in primary pulmonary hypertension. German PPH Study Group. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 176-82.Белятко Е.А., Данилов Н.М., Матчин Ю.Г. и др. Использование препарата илопрост для проведения острых фармакологических проб у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Системные гипертензии. 2012; 4: 4-6.Белятко Е.А., Данилов Н.М., Матчин Ю.Г. и др. Использование препарата илопрост для проведения острых фармакологических проб у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Системные гипертензии. 2012; 4: 4-6.Быстров В.В., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Применение патогенетической терапии антоганистом рецепторов эндотелиина бозентана и ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 силденафила в лечении больной идиопатической легочной гипертензией. Евразийский кардиол. журн. 2014; 4: 26, 32-33.Быстров В.В., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Применение патогенетической терапии антоганистом рецепторов эндотелиина бозентана и ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 силденафила в лечении больной идиопатической легочной гипертензией. Евразийский кардиол. журн. 2014; 4: 26, 32-33.Olschewski H, Walmrath D, Schermuly R et al. Aerosolized prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension. Ann Intern Med 1996; 124: 820-4.Olschewski H, Walmrath D, Schermuly R et al. Aerosolized prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension. Ann Intern Med 1996; 124: 820-4.Olschewski H, Hoeper M.M, Behr J et al. Long - term therapy with inhaled iloprost in patients with pulmonary hypertension. Respir Med 2010; 104: 731-40.Olschewski H, Hoeper M.M, Behr J et al. Long - term therapy with inhaled iloprost in patients with pulmonary hypertension. Respir Med 2010; 104: 731-40.Simonneau G, Rubin L.J, Galie N et al. Addition of sildenafil to long - term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 2006; 150 (1): 63.Simonneau G, Rubin L.J, Galie N et al. Addition of sildenafil to long - term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 2006; 150 (1): 63.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.