systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»10.26442/2075082X.2019.3.190446systhiper-589Research ArticleСТАТЬИARTICLESКлинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапииClinical, functional and hemodynamic profile of patients with Eisenmenger syndrome in comparison with the group of idiopathic pulmonary hypertension, features of starting specific therapy choicehttps://orcid.org/0000-0003-3370-4306ГрацианскаяС. Е.GratsianskayaS. E.s.gratsianskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5542-4623ЗоринА. В.ZorinA. V.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.noemail@neicon.ruФГБУ «НМИЦ кардиологии»РоссияNational Medical Research Center for CardiologyRussian FederationФГБУ «НМИЦ кардиологии»; ФДПО «РНИМУ им Н.А. Пирогова»РоссияNational Medical Research Center for Cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2019231220221632935Copyright © Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В., 20222022Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В.Gratsianskaya S.E., Valieva Z.S., Zorin A.V., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/589

Цель. Провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС) и синдромом Эйзенменгера, в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра, а также изучить особенности лекарственной терапии. Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ЛАГ-ВПС и синдромом Эйзенменгера и 20 - с ИЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные внесены в Российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (2016 г.) Результаты. В рамках данного исследования проанализированы 20 пациентов с ЛАГ-ВПС (16 женщин и 4 мужчин) и синдромом Эйзенменгера и 20 пациентов с ИЛГ (18 женщин и 2 мужчины). Пациенты были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в группе ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с ИЛГ в среднем через 10,5 мес выставляли правильный диагноз (р=0,0006). В группе пациентов с синдромом Эйзенменгера отмечалось достоверное снижение SpO2 как в покое, так и при нагрузке и составило в среднем 86,5±9,7% в покое и 70±12,3% - после нагрузки (р=0,0002). Выводы. Пациенты с синдромом Эйзенменгера по сравнению с пациентами группы ИЛГ характеризуются более длительным течением симптомов до момента верификации диагноза, более низкой сатурацией крови кислородом. При оценке параметров давления в легочной артерии - ДЛА (систолическое ДЛА, диастолическое ДЛА, среднее ДЛА) по данным катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии выявлены достоверно более высокие значения ДЛА и более низкие значения SрО2.

Aim. To conduct a comprehensive analysis of the clinical, functional, hemodynamic profile of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (PAH-CHD) and Eisenmenger syndrome, as compared with the group of idiopathic pulmonary hypertension (IPAH) according to the Russian Registry, and also to study the features of drug therapy. Materials and methods. The study involved 20 patients with PAH-CHD and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH over 18 years old. All patients had been entered in the Russian registry (NCT03707561). A comparative analysis of clinical, functional, hemodynamic parameters was held. The diagnosis was established in accordance with the algorithm proposed in the Russian guidelines the diagnosis and treatment of PH (2016). Results. In this study, 20 patients with PAH-CHD (16 women and 4 men) and Eisenmenger syndrome and 20 patients with IPAH (18 women and 2 men) were analyzed. Patients were comparable in age and sex. The time from the onset of symptoms to the final diagnosis in the PAH-CHD group was significantly longer: on average, it took three years to establish the diagnosis, whereas in patients with IPAH, on average, after 10.5 months, the correct diagnosis was made (p=0,0006). In the group of patients with Eisenmenger syndrome, there was a significant decrease in SpO2 both at rest and under exertion and averaged 86.5±9.7% at rest and 70±12.3% after exercise (p=0,0002). Conclusions. Patients with Eisenmenger syndrome compared with the IPAH group are characterized by a longer duration of symptoms until the diagnosis, and lower oxygen saturation. When estimating the parameters of pressure in the pulmonary artery (sPAP, dPAP, mPAP), according to the data of right heart catheterization and echo, significantly higher values of pressure in the pulmonary artery and lower values of SpO2 were detected.

легочная артериальная гипертензияврожденные пороки сердцасиндром Эйзенменгераидиопатическая легочная гипертензияpulmonary arterial hypertensioncongenital heart diseaseEisenmenger syndromeidiopathic pulmonary hypertensionReferencesМартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018. @@Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018. @@Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24-32. @@Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk T.V. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24-32. (in Russian).]Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24-32. @@Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk T.V. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24-32. (in Russian).]Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119.Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119.Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1-28.Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1-28.Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701-9.Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701-9.Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343-55.Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343-55.Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4-14. @@Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4-14. (in Russian).]Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4-14. @@Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4-14. (in Russian).]Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35-6.@@Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35-6 (in Russian).]Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35-6.@@Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35-6 (in Russian).]Korten M.A, Helm P.C, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552-7.Korten M.A, Helm P.C, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552-7.Hopkins W.E, Ochoa L.L, Richardson G.W et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100-5.Hopkins W.E, Ochoa L.L, Richardson G.W et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100-5.Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733-40.Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733-40.Broberg C.S, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634-42.Broberg C.S, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634-42.Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.Kehmeier E.S, Sommer M.H, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90-7.Kehmeier E.S, Sommer M.H, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90-7.Giusca S, Popa E, Amzulescu M.S et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546-54.Giusca S, Popa E, Amzulescu M.S et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546-54.Barst R.J, Ivy D.D, Foreman A. et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147-55.Barst R.J, Ivy D.D, Foreman A. et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147-55.Aguiar R.S, Agapito A, Soares R.M. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399-405.Aguiar R.S, Agapito A, Soares R.M. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399-405.Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis M.A et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48-54.Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis M.A et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48-54.Lim Z.S, Salmon A.P, Vettukattil J.J et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178-82.Lim Z.S, Salmon A.P, Vettukattil J.J et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178-82.Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32-8.Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32-8.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.