systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»10.26442/2075082X.2019.3.190542systhiper-591Research ArticleСТАТЬИARTICLESОпыт ведения пациентов с легочной гипертензией в Республике КарелияExperience of the management of patients with pulmonary hypertension in the Republic of KareliaРябковВ. А.RyabkovV. A.noemail@neicon.ruВезиковаН. Н.VezikovaN. N.vezikov23@mail.ruМалыгинА. Н.MalyginA. N.noemail@neicon.ruНовожиловаН. В.NovozhilovaN. V.noemail@neicon.ruМеренковВ. В.MerenkovV. V.noemail@neicon.ruГБУЗ «РБ им. В.А. Баранова»; ФГБОУ ВО ПетрГУРоссияBaranov Republican HospitalRussian FederationФГБОУ ВО ПетрГУРоссияPetrozavodsk State UniversityRussian FederationГБУЗ «РБ им. В.А. Баранова»РоссияBaranov Republican HospitalRussian Federation2019231220221634352Copyright © Рябков В.А., Везикова Н.Н., Малыгин А.Н., Новожилова Н.В., Меренков В.В., 20222022Рябков В.А., Везикова Н.Н., Малыгин А.Н., Новожилова Н.В., Меренков В.В.Ryabkov V.A., Vezikova N.N., Malygin A.N., Novozhilova N.V., Merenkov V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/591

Легочная гипертензия (ЛГ) по результатам эхокардиографии (ЭхоКГ) является часто встречающимся состоянием в практике терапевта и нередко вызывает затруднения в определении генеза, а также дальнейшей тактики ведения. ЛГ может не только быть осложнением тяжелой сердечной недостаточности или хронической патологии легких, но и оказаться проявлением гораздо более редких заболеваний: легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) или хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ). Своевременная диагностика ЛГ и правильная трактовка ее происхождения при современных возможностях лечения позволяют улучшить качество жизни и прогноз при ранее крайне неблагоприятной ЛАГ, а также говорить о потенциальной излечимости некоторых пациентов с ХТЭЛГ. В статье описаны принятые в регионе подходы к ведению больных ЛГ, включая этапы диагностики в поликлинике, стационаре. Представлен опыт взаимодействия между ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» и ГБУЗ «Республиканская больница им. В.А. Баранова» по проблемам диагностики и лечения пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ. Цель публикации - продемонстрировать возможности обследования и лечения пациентов с ЛГ в Республике Карелия.

Pulmonary hypertension (PH) is a common and frequent condition in the practice of a physician according to the results of echocardiography, and no longer can cause difficulties in determining the genesis, as well as further management of tactics. PH can be not only a complication of a severe heart failure or chronic lung diseases, but also be a manifestation of much more rare forms of diseases: pulmonary arterial hypertension (PAH) or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Timely diagnosis of PH and the correct interpretation of its origin with the contemporary treatment options can improve the quality of life and prognosis for previously severe PAH, as well as talk about the potential curability of some patients with CTEPH. The article describes the approaches adopted in the region to treat patients with PH, including the steps of diagnosis both: outpatient and in-patient hospital. The experience of interaction between the experts of the Almazov National Medical Research center and the specialists of the Baranov Republic Hospital on the problems of diagnostics and treatment of patients with PAH and CTEPH is presented. The purpose of the publication is to demonstrate the possibilities of examination and treatment of patients with PH in the Republic of Karelia.

легочная гипертензиялегочная артериальная гипертензияхроническая тромбоэмболическая легочная гипертензияЛАГ-специфическая терапияриоцигуатpulmonary hypertensionpulmonary artery hypertensionchronic thromboembolic pulmonary hypertensionPAH-specific therapyriociguatReferencesGalie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J 2015; 46 (4): 903-75.Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J 2015; 46 (4): 903-75.Dunlap B, Weyer G. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Am Fam Physician 2016; 94 (6): 463-9.Dunlap B, Weyer G. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Am Fam Physician 2016; 94 (6): 463-9.Hoeper M, Ghofrani H-A, Grunig E et al. Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84.Hoeper M, Ghofrani H-A, Grunig E et al. Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84.Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М., 2018. @@Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnostics and treatment. Moscow, 2018 (in Russian)Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М., 2018. @@Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnostics and treatment. Moscow, 2018 (in Russian)Ghofrani H.A et al. Riociguat for the Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29.Ghofrani H.A et al. Riociguat for the Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29.Gopalan D, Delcroix M, Held M. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160108.Gopalan D, Delcroix M, Held M. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160108.Mahmud E, Madani M, Kim N et al. Chronic thromboembolic pulmonary hupertension. Evolving therapeutic approaches for operable and inoperable disease. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 2468-86.Mahmud E, Madani M, Kim N et al. Chronic thromboembolic pulmonary hupertension. Evolving therapeutic approaches for operable and inoperable disease. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 2468-86.Pepke-Zaba J, Ghofrani H.A, Hoeper M. Medical management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160107.Pepke-Zaba J, Ghofrani H.A, Hoeper M. Medical management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160107.Simonneau G, Torbicki A, Dorfmuller P, Kim N. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160112.Simonneau G, Torbicki A, Dorfmuller P, Kim N. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160112.Gaine S, McLaughlin V. Pulmonary arterial hypertension: tailoring treatment ti risk in the current era. Eur Respir Rev 2017; 26: 170095.Gaine S, McLaughlin V. Pulmonary arterial hypertension: tailoring treatment ti risk in the current era. Eur Respir Rev 2017; 26: 170095.Легочная гипертензия. Клинические рекомендации. 2016 г. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии. КР158. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136@@Legochnaia gipertenziia. Klinicheskie rekomendatsii. 2016 g. Rossiiskoe meditsinskoe obshchestvo po arterial'noi gipertonii. KR158. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136 (in Russian).]Легочная гипертензия. Клинические рекомендации. 2016 г. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии. КР158. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136@@Legochnaia gipertenziia. Klinicheskie rekomendatsii. 2016 g. Rossiiskoe meditsinskoe obshchestvo po arterial'noi gipertonii. KR158. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136 (in Russian).]Данные ГРЛС: http://grls.rosminzdrav.ru (доступно по состоянию на 01.12.2018 г.). @@Dannye GRLS: http://grls.rosminzdrav.ru (dostupno po sostoianiiu na 01.12.2018 g.) (in Russian)Данные ГРЛС: http://grls.rosminzdrav.ru (доступно по состоянию на 01.12.2018 г.). @@Dannye GRLS: http://grls.rosminzdrav.ru (dostupno po sostoianiiu na 01.12.2018 g.) (in Russian)Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии. 2016. КР159. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137 @@Khronicheskaia tromboembolicheskaia legochnaia gipertenziia. Klinicheskie rekomendatsii. Rossiiskoe meditsinskoe obshchestvo po arterial'noi gipertonii. 2016. KR159. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/ recomend/137 (in Russian)Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии. 2016. КР159. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137 @@Khronicheskaia tromboembolicheskaia legochnaia gipertenziia. Klinicheskie rekomendatsii. Rossiiskoe meditsinskoe obshchestvo po arterial'noi gipertonii. 2016. KR159. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/ recomend/137 (in Russian)Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М.: Практика, 2015. @@Chazova I.E., Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension. Moscow: Praktika, 2015 (in Russian).]Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М.: Практика, 2015. @@Chazova I.E., Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension. Moscow: Praktika, 2015 (in Russian).]Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Биохимический путь оксида азота в терапии легочной артериальной гипертензии и результаты исследования RESPITE. Системные гипертензии. 2018; 15 (2): 72-6. DOI: 10.26442/2075-082X_15.2 @@Shmalts А.А., Gorbachevsky S.V. Nitrogen oxide biochemical pathway in pulmonary arterial hypertension therapy and REPLACE trial results. Systemic Hypertension. 2018; 15 (2): 72-6. DOI: 10.26442/2075-082X_15.2 (in Russian).Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Биохимический путь оксида азота в терапии легочной артериальной гипертензии и результаты исследования RESPITE. Системные гипертензии. 2018; 15 (2): 72-6. DOI: 10.26442/2075-082X_15.2 @@Shmalts А.А., Gorbachevsky S.V. Nitrogen oxide biochemical pathway in pulmonary arterial hypertension therapy and REPLACE trial results. Systemic Hypertension. 2018; 15 (2): 72-6. DOI: 10.26442/2075-082X_15.2 (in Russian).Hoeper M.M et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 37-45. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.082Hoeper M.M et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 37-45. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.082Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Республики Карелия от 24 декабря 2015 г. №2504 «Об утверждении ведомственной целевой программы "Предупреждение инвалидизации населения Республики Карелия" на 2016-2018 годы». http://base.garant.ru/23126478/#friends [Prikaz Ministerstva zdravookhraneniia i sotsial'nogo razvitiia Respubliki Kareliia ot 24 dekabria 2015 g. №2504 "Ob utverzhdenii vedomstvennoi tselevoi programmy "Preduprezhdenie invalidizatsii naseleniia Respubliki Kareliia" na 2016-2018 gody'. http://base.garant.ru/23126478/#friends (in Russian)Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Республики Карелия от 24 декабря 2015 г. №2504 «Об утверждении ведомственной целевой программы "Предупреждение инвалидизации населения Республики Карелия" на 2016-2018 годы». http://base.garant.ru/23126478/#friends [Prikaz Ministerstva zdravookhraneniia i sotsial'nogo razvitiia Respubliki Kareliia ot 24 dekabria 2015 g. №2504 "Ob utverzhdenii vedomstvennoi tselevoi programmy "Preduprezhdenie invalidizatsii naseleniia Respubliki Kareliia" na 2016-2018 gody'. http://base.garant.ru/23126478/#friends (in Russian)Jenkins D, Madani M, Fadel E et al. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 150111.Jenkins D, Madani M, Fadel E et al. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 150111.Simonneau G et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J 2015; 45: 1293-302.Simonneau G et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J 2015; 45: 1293-302.Stepnowska E, Lewicka E, Dabrowska-Kugacka A et al. Prognostic factors in pulmonary hypertension: literature review. Adv Clin Exp Med 2017; 26 (3): 549-53.Stepnowska E, Lewicka E, Dabrowska-Kugacka A et al. Prognostic factors in pulmonary hypertension: literature review. Adv Clin Exp Med 2017; 26 (3): 549-53.Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Ревацио. Регистрационный номер: ЛП-000197. [Instruktsiia po primeneniiu lekarstvennogo preparata dlia meditsinskogo primeneniia Revatsio. Registratsionnyi nomer: LP-000197 (in Russian).]Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Ревацио. Регистрационный номер: ЛП-000197. [Instruktsiia po primeneniiu lekarstvennogo preparata dlia meditsinskogo primeneniia Revatsio. Registratsionnyi nomer: LP-000197 (in Russian).]Авдеев С.Н. и др. Легочная гипертензия: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019; с. 386-406. @@Avdeev S.N. et al. Pulmonary hypertension: a guide for physicians. Moscow: GEOTAR-Media, 2019; p. 386-406. (in Russian).]Авдеев С.Н. и др. Легочная гипертензия: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019; с. 386-406. @@Avdeev S.N. et al. Pulmonary hypertension: a guide for physicians. Moscow: GEOTAR-Media, 2019; p. 386-406. (in Russian).]Taran I, Martynyuk T, Chazova I et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular-Pulmonary Arterial Coupling. Lung 2018. 196: 745-53. https://doi.org/10.1007/ s00408-018-0160-4Taran I, Martynyuk T, Chazova I et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular-Pulmonary Arterial Coupling. Lung 2018. 196: 745-53. https://doi.org/10.1007/ s00408-018-0160-4D’Alonzo G.E, Barst R.J, Ayres S.M et al. Survival in patients with pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-9.D’Alonzo G.E, Barst R.J, Ayres S.M et al. Survival in patients with pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-9.Платонов Д.Ю., Царева Н.А., Авдеев С.Н. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией на фоне терапии таблетированными ЛАГ-специфическими препаратами. Системные гипертензии. 2017; 14 (3): 58-64. @@Platonov D.Yu., Tsareva N.A., Avdeev S.N. Survival of patients with pulmonary arterial hypertension during therapy PAH-specific drugs. Systemic Hypertension. 2017; 14 (3): 58-64 (in Russian).]Платонов Д.Ю., Царева Н.А., Авдеев С.Н. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией на фоне терапии таблетированными ЛАГ-специфическими препаратами. Системные гипертензии. 2017; 14 (3): 58-64. @@Platonov D.Yu., Tsareva N.A., Avdeev S.N. Survival of patients with pulmonary arterial hypertension during therapy PAH-specific drugs. Systemic Hypertension. 2017; 14 (3): 58-64 (in Russian).]Albania S, Biondia F, Stolfoa D et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): what do we know about it? A comprehensive review of the literature. J Cardiovasc Med 2019; 20 (4): 159-68. DOI:10.2459/JCM.0000000000000774Albania S, Biondia F, Stolfoa D et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): what do we know about it? A comprehensive review of the literature. J Cardiovasc Med 2019; 20 (4): 159-68. DOI:10.2459/JCM.0000000000000774Мартынюк Т.В., Дадачева З.Х., Чазова И.Е. Возможности медикаментозного лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Атеротромбоз. 2015; 1: 87-98.@@Martyniuk T.V., Dadacheva Z.Kh., Chazova I.E. Vozmozhnosti medikamentoznogo lecheniia khronicheskoi tromboembolicheskoi legochnoi gipertenzii. Aterotromboz. 2015; 1: 87-98 (in Russian).]Мартынюк Т.В., Дадачева З.Х., Чазова И.Е. Возможности медикаментозного лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Атеротромбоз. 2015; 1: 87-98.@@Martyniuk T.V., Dadacheva Z.Kh., Chazova I.E. Vozmozhnosti medikamentoznogo lecheniia khronicheskoi tromboembolicheskoi legochnoi gipertenzii. Aterotromboz. 2015; 1: 87-98 (in Russian).]Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Адемпас. ЛП-002639 от 25.09.2019. г. https://grls.rosminzdrav.ru/GRLS.aspx?RegNumber=&MnnR=%d0%a0%d0%b8%d0% be%d1%86%d0%b8%d0%b3%d1%83%d0%b0%d1%82&lf=&TradeNmR=&OwnerName=&MnfOrg=&MnfOrgCountry=&isfs=0&isND=-1®type=1%2c&pageSize=10&order=RegDate&orderType=desc&pageNum=1 [Instruktsiia po meditsinskomu primeneniiu lekarstvennogo preparata Adempas. LP-002639 ot 25.09.2019. https://grls.rosminzdrav.ru/GRLS.aspx?RegNumber=&MnnR=%d0%a0%d0%b8% d0%be%d1%86%d0%b8%d0%b3%d1%83%d0%b0%d1%82&lf=&TradeNmR=&OwnerName=&MnfOrg=&MnfOrgCountry=&isfs=0&isND=-1®type=1%2c&pageSize=10&order=RegDate&orderType=desc&pageNum=1 (in Russian)Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Адемпас. ЛП-002639 от 25.09.2019. г. https://grls.rosminzdrav.ru/GRLS.aspx?RegNumber=&MnnR=%d0%a0%d0%b8%d0% be%d1%86%d0%b8%d0%b3%d1%83%d0%b0%d1%82&lf=&TradeNmR=&OwnerName=&MnfOrg=&MnfOrgCountry=&isfs=0&isND=-1®type=1%2c&pageSize=10&order=RegDate&orderType=desc&pageNum=1 [Instruktsiia po meditsinskomu primeneniiu lekarstvennogo preparata Adempas. LP-002639 ot 25.09.2019. https://grls.rosminzdrav.ru/GRLS.aspx?RegNumber=&MnnR=%d0%a0%d0%b8% d0%be%d1%86%d0%b8%d0%b3%d1%83%d0%b0%d1%82&lf=&TradeNmR=&OwnerName=&MnfOrg=&MnfOrgCountry=&isfs=0&isND=-1®type=1%2c&pageSize=10&order=RegDate&orderType=desc&pageNum=1 (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.