Алина Анатольевна Ткачёва, врач – кардиолог
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Alina A. Tkacheva, cardiologist
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Зарина Солтановна Валиева, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Zarina S. Valieva, Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Disease
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Андрей Владимирович Зорин, к.м.н., научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Andrew V. Zorin, Cand. of Sci. (Med.), Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Disease
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Вера Витальевна Кушнир, научный сотрудник отдела ультразвуковых методов исследования
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Vera V. Kushnir, Researcher, Department of Ultrasound diagnostic methods
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Татьяна Николаевна Веселова, д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории рентгеновской компьютерной томографии
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Tatyana N. Veselova, Dr. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of X-ray Computed Tomography
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
ул. академика Чазова, д. 15 А, г. Москва 121552
Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases
Academician Chazova str. 15 a, Moscow 121552
Данный клинический случай иллюстрирует диагностику редкой врожденной патологии – мальформации Абернети Ib типа у взрослой пациентки с легочной артериальной гипертензией. Клиническое наблюдение: пациентка С., 45 лет, с легочной артериальной гипертензией, поступила с жалобами на одышку при интенсивной физической нагрузке. Из данных анамнеза – диагноз идиопатической легочной гипертензии верифицирован с 2017 года. В рамках госпитализации выполнено комплексное обследование: оценка функционального статуса (тест с 6-минутной ходьбой), определение NTpro- BNP, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца, по результатам которой отмечались признаки высокой легочной гипертензии с систолическим давлением в легочной артерии 68-70 мм рт. ст., расширением ствола, правой и левой ветви легочной артерии. С целью исключения признаков застоя по большому кругу кровообращения, портальной гипертензии проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости – данных за повышение центрального венозного давления, наличие признаков портальной гипертензии, таких как асцит, повышение давления в портальной системе, получено не было. Однако определялись эхо-признаки врожденной патологии – мальформации Абернети Ib типа: портокавальный шунт между верхней брыжеечной веной и нижней полой веной. По данным мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастированием верхняя брыжеечная вена вместе с селезеночной веной образуют короткую внепеченочную воротную вену, которая впадает в нижнюю полую вену. Учитывая результаты стратификации риска, пациентке проведена эскалация патогенетической терапии для лечения легочной артериальной гипертензии, рекомендовано динамическое наблюдение.
Заключение: представленный клинический случай уникален с позиции диагностики редкой врожденной патологии печеночного кровотока – мальформации Абернети Ib типа у взрослой пациентки с легочной артериальной гипертензией.
This clinical case illustrates the diagnosis of a rare congenital pathology – an adult patient with pulmonary arterial hypertension and Abernethy malformation type Ib.
Clinical observation: Patient S., 45 years old, with pulmonary arterial hypertension, was admitted with complaints of shortness of breath during intense physical exertion. Based on the anamnesis morbi, the diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension has been verified since 2017. Results of comprehensive examination: functional status (six-minute walk test), NTpro-BNP level, chest x-ray, echocardiography, right heart catheterization were assessed during the hospitalization. According to these there were signs of the high pulmonary arterial hypertension with systolic pressure in the lung arteries 68-70 mm Hg, extension of the trunk, right and left branches of the pulmonary artery. In order to exclude objective evidence of cardiac dysfunction, portal hypertension, an abdominal ultrasound was performed. We didn’t obtaine the information about an increase in central venous pressure, the presence of signs of portal hypertension, such as ascites, increased pressure in the portal system. However, echo signs of congenital pathology were determined - Abernethy malformation type Ib: porto-caval shunt between the superior mesenteric vein and the inferior vena cava. According to multispiral computed tomography of abdominal organs with contrast: the superior mesenteric vein and splenic vein join to form a short extra-hepatic portal vein which drains into a systemic vein (inferior vena cava). Taking into account the results of risk stratification, the patient underwent an escalation of pathogenetic therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension, and dynamic monitoring was recommended.
Conclusion: The presented clinical case is unique in terms of diagnosing a rare congenital pathology of the hepatic blood flow – Abernethy malformation type Ib in an adult patient with pulmonary arterial hypertension.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.