systhiperСистемные гипертензииSystemic Hypertension2075-082X2542-2189LLC «ИнтерМедсервис»10.38109/2075-082X-2024-3-41-46systhiper-827Research ArticleОБЗОРНАЯ СТАТЬЯREVIEWОценка качества жизни у пациентов с легочной артериальной гипертензиейQuality of life аssessment in patients with pulmonary arterial hypertensionhttps://orcid.org/0009-0009-6866-582XНиколаеваЕ. А.NikolaevaE. A.

Елена Алексеевна Николаева, врач-кардиолог

отделение организации контроля качества оказания медицинской помощи и экспертизы временной нетрудоспособности

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова

121552; ул. Академика Чазова, д. 15 а; Москва

тел.: 8-495-414-65-42

Elena A. Nikolaeva, cardiologist

Scientific research A.L. Myasnikov Institute of Clinical Cardiology; Department of the organization of quality control of medical care and examination of temporary disability

121552; St. Academician Chazova, 15 a; Moscow

tel.: 8-495-414-65-42

enikolaeva1987@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

Зарина Солтановна Валиева, д. м. н., старший научный сотрудник

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова; отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552; ул. Академика Чазова, д. 15 а; Москва

 тел.: 8-495-414-66-30,

Zarina S. Valieva, Dr. Of Sci. (Med.), Senior Researcher

A.L. Myasnikov Institute of Clinical Cardiology; Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

121552; St. Academician Chazova, 15 a; Moscow

 tel.: 8-495-414-66-30,

v.zarina.v@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Тамила Витальевна Мартынюк, д. м. н., руководитель отдела, профессор

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова; отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца; факультет дополнительного профессионального образования; кафедра кардиологии

121552; ул. Академика Чазова, д. 15 а; 117513;  ул. Островитянова д. 1; Москва

тел.: 8-495-414-64-50

Tamila V. Martynyuk, Dr. Of Sci. (Med.), Head of the Department, Professor

A.L. Myasnikov Institute of Clinical Cardiology; Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases; Faculty of Continuing Professional Education; Department of Cardiology

121552; St. Academician Chazova, 15 a; 117513; 1 bldg. 6 Ostrovityanova St.; Moscow

tel.: 8-495-414-64-50

trukhiniv@mail.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияE.I. Chazov National Medical Research Center of cardiologyRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияE.I. Chazov National Medical Research Center of cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2024271020242134146Copyright © Николаева Е.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., 20242024Николаева Е.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В.Nikolaeva E.A., Valieva Z.S., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/827

   Легочная артериальная гипертензия (лаг) – тяжелое прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом, симптомы которого негативно влияют на качество жизни (КЖ) пациентов. Благодаря внедрению новых эффективных ЛАГ-специфических препаратов, в настоящее время целью терапии является не только продление жизни пациента, но и улучшение ее качества. Термин «КЖ» объединяет сведения об основных сферах жизни человека: психологическое, социальное, физическое и духовное благополучие. Для диагностики ЛАГ используется большое количество лабораторно-инструментальных методов исследования, однако они не могут охарактеризовать показатели КЖ. Основным инструментом для изучения КЖ является опросник. Опросники для оценки КЖ можно разделить на две группы: универсальные (общие) и специальные (болезнь-специфические). Общие опросники используются для изучения КЖ как у здоровых людей, так и при различных заболеваниях. Специальные опросники содержат специфические компоненты для конкретного заболевания, поэтому должны быть наиболее чувствительными. Первые исследования КЖ у пациентов с ЛАГ показали значительные нарушения во всех сферах жизни пациентов. В настоящее время во многих рандомизированных контролируемых исследованиях эффективности ЛАГ-специфической терапии в качестве вторичной конечной точки используется оценка КЖ при помощи различных опросников. Среди общих опросников наиболее часто применяются SF-36 и EuroQol-5D. Сравнительно недавно были разработаны и валидированы специальные опросники для оценки КЖ у пациентов с лаг. У каждого опросника есть свои преимущества и недостатки. В данном обзоре мы рассмотрим возможности оценки КЖ у пациентов с ЛАГ при помощи универсальных (SF-36, EuroQol-5D) и специальных для ЛАГ (CAMPHOR, PAH-SYMPACT, EmPHasis-10) опросников. Данные опросники показали себя полезным инструментом в научной и клинической практике, что подчеркивается в современных рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии ESC/ERS 2022. В настоящее время представляет интерес изучение взаимосвязи результатов опросников КЖ с клиническими и лабораторно-инструментальными данными, полученными при обследовании пациентов.

   Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe progressive disease with a pure prognosis, which symptoms have a negative impact on patient's quality of life (QoL). Due to the implementation of new effective PAH-specific drugs, currently the task of therapy is not only to prolong the patient's life, but also to improve its quality. The term "QoL" combines information about the main areas of human life: psychological, social, physical and mental well-being. A set of laboratory and instrumental tests is being used to diagnose PAH, but they cannot characterize indicators of QoL. The main tool for studying QoL is a questionnaire. Questionnaires for assessing QoL can be divided into two groups: universal (general) and special (disease-specific). general questionnaires are used to study QoL both in healthy people and in various diseases. Special questionnaires contain specific components for a particular disease, and therefore must be the most sensitive. The first studies of QoL in patients with PAH showed significant disorders in all areas of patients' lives. Currently, many randomized controlled trials of the efficacy of PAH-specific therapy study QoL using various questionnaires as a secondary end-point. SF-36 and EuroQol-5D are used the most commonly among the general questionnaires. Special questionnaires have been developed and validated to assess QoL in patients with PAH relatively recently. Each questionnaire has its advantages and disadvantages. In this review we will consider the possibilities of assessing QoL in patients with PAH using universal (SF-36, EuroQol-5D) and disease-specific for PAH (CAMPHOR, PAH-SYMPACT, EmPHasis-10) questionnaires. These questionnaires have proven to be a valuable instrument in scientific and clinical practice, which is emphasized in actual 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Currently it is of interest to study the relationship between the results of QoL questionnaires and clinical, laboratory and instrumental tests.

легочная артериальная гипертензиякачество жизниопросник качества жизниSF-36EQ-5DCAMPHORPAH-SYMPACTEmPHasis-10pulmonary arterial hypertensionquality of lifequality of life questionnaireSF-36EQ-5DCAMPHORPAH-SYMPACTEmPHasis-10Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лицThe work was carried out without attracting additional funding from third partiesReferencesЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н., Коробкова И.З., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Медведева Е.А., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Филиппов Е.В., Черногривов И.Е. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. doi: 10.38109/2225-1685-2024-1-6-85 [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Gramovich V.V., Danilov N.M., Veselova T.N., Korobkova I.Z., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Azizov V.A., Barbarash O.L., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Medvedeva E.A., Matchin Yu.G., Mukarov M.A., Nakonechnikov S.N., Filippov E.V., Chernogrivov I.E. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (2023). Eurasian heart journal. 2024;(1):6-85. (In Russ.).] doi: 10.38109/2225-1685-2024-1-6-85Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas g, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312. PMID: 36017548. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas g, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312. PMID: 36017548. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237Легочная гипертензия /Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. – М.: Практика, 2015. – 928 с.Pulmonary hypertension / Edited by I.E. Chazova and T.V. Martynyuk. – M.: Praktika, 2015. – 928 p. (In Russ.)Новик А.А., Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине (4-е издание, переработанное и дополненное)/ Под ред. акад. РАН Ю.Л. Шевченко. М.: изд-во Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова, 2021.Novik A.A., Ionova T.I. Handbook of Quality of Life Research in Medicine (4<sup>th</sup> edition, revised and supplemented)/ Ed. Academician of the Russian Academy of Sciences Yu.L. Shevchenko. Moscow: Publishing house of the National Medical and Surgical Center named after N.I. Pirogov, 2021. (In Russ.)Макарова Е.И., Ягудина Р.И. Методология расчета QALY в фармако-экономическом моделировании: использование опросников изучения качества жизни пациента. Фармакоэкономика: теория и практика. 2018;6(1):4-9. doi: 10.30809/phe.1.2018.1Makarova E.I., Yagudina R.I. Methodology of calculation of qaly in pharmacoeconomic modelling: using questionnaires of study of patient’s quality of life. Pharmacoeconomics: theory and practice. 2018;6(1):4-9. (In Russ.). doi: 10.30809/phe.1.2018.1Shafazand S, Goldstein MK, Doyle RL, Hlatky MA, Gould MK. Health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2004 Nov;126(5):1452-9. doi: 10.1378/chest.126.5.1452. PMID: 15539712.Shafazand S, Goldstein MK, Doyle RL, Hlatky MA, Gould MK. Health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2004 Nov;126(5):1452-9. doi: 10.1378/chest.126.5.1452. PMID: 15539712.Инструкция по обработке данных, полученных с помощью опросника SF-36. http://bono-esse.ru/blizzard/RPP/sf36.pdfInstructions for processing data obtained with the SF-36 questionnaire. (In Russ.). http://bono-esse.ru/blizzard/RPP/sf36.pdfJaïs X, D'Armini AM, Jansa P, Torbicki A, Delcroix M, ghofrani HA, Hoeper MM, Lang IM, Mayer E, Pepke-Zaba J, Perchenet L, Morganti A, Simonneau g, Rubin LJ; Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension Study group. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 16;52(25):2127-34. PMID: 19095129. doi: 10.1016/j.jacc.2008.08.059Jaïs X, D'Armini AM, Jansa P, Torbicki A, Delcroix M, ghofrani HA, Hoeper MM, Lang IM, Mayer E, Pepke-Zaba J, Perchenet L, Morganti A, Simonneau g, Rubin LJ; Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension Study group. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 16;52(25):2127-34. PMID: 19095129. doi: 10.1016/j.jacc.2008.08.059Mathai SC, Suber T, Khair RM, Kolb TM, Damico RL, Hassoun PM. Health-related Quality of Life and Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Ann Am Thorac Soc. 2016 Jan;13(1):31-9. PMID: 26492065; PMCID: PMC4722843. doi: 10.1513/AnnalsATS.201412-572OCMathai SC, Suber T, Khair RM, Kolb TM, Damico RL, Hassoun PM. Health-related Quality of Life and Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Ann Am Thorac Soc. 2016 Jan;13(1):31-9. PMID: 26492065; PMCID: PMC4722843. doi: 10.1513/AnnalsATS.201412-572OCJansa P, Pulido T. Macitentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Focus on Combination Therapy in the SERAPHIN Trial. Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):1-11. PMID: 29280064; PMCID: PMC5772137. doi: 10.1007/s40256-017-0260-1Jansa P, Pulido T. Macitentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Focus on Combination Therapy in the SERAPHIN Trial. Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):1-11. PMID: 29280064; PMCID: PMC5772137. doi: 10.1007/s40256-017-0260-1EuroQol group. EuroQol--a new facility for the measurement of health-related quality of life. Health Policy. 1990 Dec;16(3):199-208. PMID: 10109801. doi: 10.1016/0168-8510(90)90421-9EuroQol group. EuroQol--a new facility for the measurement of health-related quality of life. Health Policy. 1990 Dec;16(3):199-208. PMID: 10109801. doi: 10.1016/0168-8510(90)90421-9Амирджанова В.Н., Эрдес Ш.Ф. Валидация русской версии общего опросника EuroQol-5D (EQ-5D). Научно-практическая ревматология. 2007;45(3):69-76. doi: 10.14412/1995-4484-2007-691Amirdjanova V.N., Erdes S.F. Validation of general questionnaire EuroQol-5D (EQ-5D) Russian version. Rheumatology Science and Practice. 2007;45(3):69-76. (In Russ.). doi: 10.14412/1995-4484-2007-691Olschewski H, Simonneau G, galiè N, Higenbottam T, Naeije R, Rubin LJ, Nikkho S, Speich R, Hoeper MM, Behr J, Winkler J, Sitbon O, Popov W, Ghofrani HA, Manes A, Kiely Dg, Ewert R, Meyer A, Corris PA, Delcroix M, Gomez-Sanchez M, Siedentop H, Seeger W; Aerosolized Iloprost Randomized Study group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002 Aug 1;347(5):322-9. PMID: 12151469. doi: 10.1056/NEJMoa020204Olschewski H, Simonneau G, galiè N, Higenbottam T, Naeije R, Rubin LJ, Nikkho S, Speich R, Hoeper MM, Behr J, Winkler J, Sitbon O, Popov W, Ghofrani HA, Manes A, Kiely Dg, Ewert R, Meyer A, Corris PA, Delcroix M, Gomez-Sanchez M, Siedentop H, Seeger W; Aerosolized Iloprost Randomized Study group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002 Aug 1;347(5):322-9. PMID: 12151469. doi: 10.1056/NEJMoa020204Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, Grünig E, Humbert M, Jing ZC, Keogh AM, Langleben D, Kilama MO, Fritsch A, Neuser D, Rubin LJ; PATENT-1 Study group. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013 Jul 25;369(4):330-40. PMID: 23883378. doi: 10.1056/NEJMoa1209655Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, Grünig E, Humbert M, Jing ZC, Keogh AM, Langleben D, Kilama MO, Fritsch A, Neuser D, Rubin LJ; PATENT-1 Study group. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013 Jul 25;369(4):330-40. PMID: 23883378. doi: 10.1056/NEJMoa1209655Hoeper MM, Simonneau g, Corris PA, ghofrani HA, Klinger JR, Langleben D, Naeije R, Jansa P, Rosenkranz S, Scelsi L, grünig E, Vizza CD, Chang M, Colorado P, Meier C, Busse D, Benza RL. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1602425. PMID: 28889107; PMCID: PMC5898946. doi: 10.1183/13993003.02425-2016Hoeper MM, Simonneau g, Corris PA, ghofrani HA, Klinger JR, Langleben D, Naeije R, Jansa P, Rosenkranz S, Scelsi L, grünig E, Vizza CD, Chang M, Colorado P, Meier C, Busse D, Benza RL. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1602425. PMID: 28889107; PMCID: PMC5898946. doi: 10.1183/13993003.02425-2016McKenna SP, Doughty N, Meads DM, Doward LC, Pepke-Zaba J. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR): a measure of health-related quality of life and quality of life for patients with pulmonary hypertension. Qual Life Res. 2006 Feb;15(1):103-15. PMID: 16411035. doi: 10.1007/s11136-005-3513-4McKenna SP, Doughty N, Meads DM, Doward LC, Pepke-Zaba J. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR): a measure of health-related quality of life and quality of life for patients with pulmonary hypertension. Qual Life Res. 2006 Feb;15(1):103-15. PMID: 16411035. doi: 10.1007/s11136-005-3513-4Reis A, Santos M, Vicente M, Furtado I, Cruz C, Melo A, Carvalho L, Gonçalves F, Sa-Couto P, Almeida L. Health-Related Quality of Life in Pulmonary Hypertension and Its Clinical Correlates: A Cross-Sectional Study. Biomed Res Int. 2018 Mar 19;2018:3924517. PMID: 29750153; PMCID: PMC5884279. doi: 10.1155/2018/3924517Reis A, Santos M, Vicente M, Furtado I, Cruz C, Melo A, Carvalho L, Gonçalves F, Sa-Couto P, Almeida L. Health-Related Quality of Life in Pulmonary Hypertension and Its Clinical Correlates: A Cross-Sectional Study. Biomed Res Int. 2018 Mar 19;2018:3924517. PMID: 29750153; PMCID: PMC5884279. doi: 10.1155/2018/3924517Yorke J, Corris P, gaine S, gibbs JS, Kiely Dg, Harries C, Pollock V, Armstrong I. emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2014 Apr;43(4):1106-13. Epub 2013 Nov 14. PMID: 24232702; PMCID: PMC3971119. doi: 10.1183/09031936.00127113Yorke J, Corris P, gaine S, gibbs JS, Kiely Dg, Harries C, Pollock V, Armstrong I. emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2014 Apr;43(4):1106-13. Epub 2013 Nov 14. PMID: 24232702; PMCID: PMC3971119. doi: 10.1183/09031936.00127113Favoccia C, Kempny A, Yorke J, Armstrong I, Price LC, McCabe C, Harries C, Wort SJ, Dimopoulos K. EmPHasis-10 score for the assessment of quality of life in various types of pulmonary hypertension and its relation to outcome. Eur J Prev Cardiol. 2019 Aug;26(12):1338-1340. Epub 2018 Dec 19. PMID: 30567456. doi: 10.1177/2047487318819161Favoccia C, Kempny A, Yorke J, Armstrong I, Price LC, McCabe C, Harries C, Wort SJ, Dimopoulos K. EmPHasis-10 score for the assessment of quality of life in various types of pulmonary hypertension and its relation to outcome. Eur J Prev Cardiol. 2019 Aug;26(12):1338-1340. Epub 2018 Dec 19. PMID: 30567456. doi: 10.1177/2047487318819161Lewis RA, Armstrong I, Bergbaum C, Brewis MJ, Cannon J, Charalampopoulos A, Church AC, Coghlan JG, Davies RJ, Dimopoulos K, Elliot C, Gibbs JSR, gin-Sing W, Haji G, Hameed Ag, Howard LS, Johnson MK, Kempny A, Kiely Dg, Lo Giudice F, McCabe C, Peacock AJ, Peleyeju O, Pepke-Zaba J, Polwarth G, Price L, Sabroe I, Schreiber BE, Sheares K, Taboada D, Thompson AAR, Toshner MR, Wanjiku I, Wort SJ, Yorke J, Condliffe R. EmPHasis-10 health-related quality of life score predicts outcomes in patients with idiopathic and connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: results from a UK multicentre study. Eur Respir J. 2021 Feb 25;57(2):2000124. PMID: 32631835; PMCID: PMC7905834. doi: 10.1183/13993003.00124-2020Lewis RA, Armstrong I, Bergbaum C, Brewis MJ, Cannon J, Charalampopoulos A, Church AC, Coghlan JG, Davies RJ, Dimopoulos K, Elliot C, Gibbs JSR, gin-Sing W, Haji G, Hameed Ag, Howard LS, Johnson MK, Kempny A, Kiely Dg, Lo Giudice F, McCabe C, Peacock AJ, Peleyeju O, Pepke-Zaba J, Polwarth G, Price L, Sabroe I, Schreiber BE, Sheares K, Taboada D, Thompson AAR, Toshner MR, Wanjiku I, Wort SJ, Yorke J, Condliffe R. EmPHasis-10 health-related quality of life score predicts outcomes in patients with idiopathic and connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: results from a UK multicentre study. Eur Respir J. 2021 Feb 25;57(2):2000124. PMID: 32631835; PMCID: PMC7905834. doi: 10.1183/13993003.00124-2020McCollister D, Shaffer S, Badesch DB, Filusch A, Hunsche E, Schüler R, Wiklund I, Peacock A; IRB information for the 5 clinical sites. Development of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT®) questionnaire: a new patient-reported outcome instrument for PAH. Respir Res. 2016 Jun 14;17(1):72. PMID: 27301413; PMCID: PMC4908719. doi: 10.1186/s12931-016-0388-6McCollister D, Shaffer S, Badesch DB, Filusch A, Hunsche E, Schüler R, Wiklund I, Peacock A; IRB information for the 5 clinical sites. Development of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT®) questionnaire: a new patient-reported outcome instrument for PAH. Respir Res. 2016 Jun 14;17(1):72. PMID: 27301413; PMCID: PMC4908719. doi: 10.1186/s12931-016-0388-6Chin KM, gomberg-Maitland M, Channick RN, Cuttica MJ, Fischer A, Frantz RP, Hunsche E, Kleinman L, McConnell JW, McLaughlin VV, Miller CE, Zamanian RT, Zastrow MS, Badesch DB. Psychometric Validation of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT) Questionnaire: Results of the SYMPHONY Trial. Chest. 2018 Oct;154(4):848-861. Epub 2018 Apr 26. doi: 10.1016/j.chest.2018.04.027Chin KM, gomberg-Maitland M, Channick RN, Cuttica MJ, Fischer A, Frantz RP, Hunsche E, Kleinman L, McConnell JW, McLaughlin VV, Miller CE, Zamanian RT, Zastrow MS, Badesch DB. Psychometric Validation of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT) Questionnaire: Results of the SYMPHONY Trial. Chest. 2018 Oct;154(4):848-861. Epub 2018 Apr 26. doi: 10.1016/j.chest.2018.04.027Frantz RP, Chin KM, Zhao C, Flynn M, Badesch D. Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact Questionnaire: feasibility of utilizing one-day versus seven-day symptom reporting. Pulm Circ. 2020 May 14;10(2):2045894020923957. PMID: 32489644; PMCID: PMC7238840. doi: 10.1177/2045894020923957Frantz RP, Chin KM, Zhao C, Flynn M, Badesch D. Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact Questionnaire: feasibility of utilizing one-day versus seven-day symptom reporting. Pulm Circ. 2020 May 14;10(2):2045894020923957. PMID: 32489644; PMCID: PMC7238840. doi: 10.1177/2045894020923957

The authors declare that there are no conflicts of interest present.