Preview

Системные гипертензии

Расширенный поиск

Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии

https://doi.org/10.26442/2075082X.2019.3.190446

Аннотация

Цель. Провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС) и синдромом Эйзенменгера, в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра, а также изучить особенности лекарственной терапии. Материалы и методы. В исследовании приняли участие 20 больных с ЛАГ-ВПС и синдромом Эйзенменгера и 20 - с ИЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные внесены в Российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (2016 г.) Результаты. В рамках данного исследования проанализированы 20 пациентов с ЛАГ-ВПС (16 женщин и 4 мужчин) и синдромом Эйзенменгера и 20 пациентов с ИЛГ (18 женщин и 2 мужчины). Пациенты были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в группе ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с ИЛГ в среднем через 10,5 мес выставляли правильный диагноз (р=0,0006). В группе пациентов с синдромом Эйзенменгера отмечалось достоверное снижение SpO2 как в покое, так и при нагрузке и составило в среднем 86,5±9,7% в покое и 70±12,3% - после нагрузки (р=0,0002). Выводы. Пациенты с синдромом Эйзенменгера по сравнению с пациентами группы ИЛГ характеризуются более длительным течением симптомов до момента верификации диагноза, более низкой сатурацией крови кислородом. При оценке параметров давления в легочной артерии - ДЛА (систолическое ДЛА, диастолическое ДЛА, среднее ДЛА) по данным катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии выявлены достоверно более высокие значения ДЛА и более низкие значения SрО2.

Об авторах

С. Е. Грацианская
ФГБУ «НМИЦ кардиологии»
Россия


З. С. Валиева
ФГБУ «НМИЦ кардиологии»
Россия


А. В. Зорин
ФГБУ «НМИЦ кардиологии»
Россия


Т. В. Мартынюк
ФГБУ «НМИЦ кардиологии»; ФДПО «РНИМУ им Н.А. Пирогова»
Россия


Список литературы

1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018. @@Martyniuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2018. (in Russian).]

2. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 24-32. @@Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martyniuk T.V. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Therapeutic Archive. 2019; 91 (1): 24-32. (in Russian).]

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119.

4. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med 1897; 32: 1-28.

5. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701-9.

6. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al. The adult patient with Eisenmenger syndrome: a medical update after Dana Point Part I. Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 2010; 6: 343-55.

7. Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова в изучение проблем легочной гипертензии. Кардиолог. вестн. 2018; 13 (2): 4-14. @@Martyniuk T.V., Chazova I.E. Vklad Instituta klinicheskoi kardiologii im. A.L. Miasnikova v izuchenie problem legochnoi gipertenzii. Kardiolog. vestn. 2018; 13 (2): 4-14. (in Russian).]

8. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В кн.: Легочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. М., 2015; с. 35-6.@@Arkhipova O.A., Martyniuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.E. Comparative evaluation of the demographic characteristics and functional ability of patients with PAH in the Russian registry and the largest foreign registers. V kn.: Pulmonary hypertension, a collection of abstracts of the III All-Russian Congress. Moscow, 2015; s. 35-6 (in Russian).]

9. Korten M.A, Helm P.C, Abdul-Khaliq H et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart 2016; 102: 1552-7.

10. Hopkins W.E, Ochoa L.L, Richardson G.W et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100-5.

11. Beghetti M, Galiè N. Eisenmenger Syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 53 (9): 733-40.

12. Broberg C.S, Ujita M, Prasad S et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 634-42.

13. Bradford R, Tulloh R. Diagnosis and management of pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Br J Cardiac Nurs 2008; 3: 138.

14. Kehmeier E.S, Sommer M.H, Galonska A et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol 2016; 203: 90-7.

15. Giusca S, Popa E, Amzulescu M.S et al. Is Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension Dependent on Etiology? An Echocardiographic Study. Echocardiography 2016; 33 (4): 546-54.

16. Barst R.J, Ivy D.D, Foreman A. et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol 2014; 113 (1): 147-55.

17. Aguiar R.S, Agapito A, Soares R.M. Congenital heart disease in adults: Assessment of functional capacity using cardiopulmonary exercise testing. Rev Port Cardiol 2018; 37 (5): 399-405.

18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis M.A et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulationn 2006; 114: 48-54.

19. Lim Z.S, Salmon A.P, Vettukattil J.J et al. Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension associated with atrial septal defects. Int J Cardiol 2007; 118: 178-82.

20. Lunze K, Gilbert N, Mebus S et al. First experience with an oral combination therapy using bosentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension. Eur J Clin Invest 2006; 36 (Suppl.): 32-8.


Рецензия

Для цитирования:


Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии. Системные гипертензии. 2019;16(3):29-35. https://doi.org/10.26442/2075082X.2019.3.190446

For citation:


Gratsianskaya S.E., Valieva Z.S., Zorin A.V., Martynyuk T.V. Clinical, functional and hemodynamic profile of patients with Eisenmenger syndrome in comparison with the group of idiopathic pulmonary hypertension, features of starting specific therapy choice. Systemic Hypertension. 2019;16(3):29-35. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/2075082X.2019.3.190446

Просмотров: 204


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2075-082X (Print)
ISSN 2542-2189 (Online)