Предикторы клинического ответа на специфическую терапию у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией и дистальным типом поражения легочного сосудистого русла

Цель. Оценка клинического ответа пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) на специфическую терапию при отсутствии технической возможности проведения как операции легочной тромбэндартерэктомии, так и баллонной ангиопластики легочных артерий.

Материалы и методы. Проанализированы 53 пациента с неоперабельной ХТЭЛГ, с дистальным поражением легочного сосудистого русла. Для оценки эффективности проводимой специфической терапии пациенты были разделены по достижению трех и более факторов улучшения (функциональный класс I-II (ВОЗ), среднее давление в легочной артерии по данным катетеризации правых отделов сердца ≤40 мм рт. ст., ЛСС ≤400 дин×с×см-5, сердечный индекс ≥2,5 л/мин/м2 , снижение уровня N-терминального промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) >30% и увеличение дистанции теста 6-минутной ходьбы >30 м при динамической оценке к 12 месяцу наблюдения по сравнению с исходным уровнем).

Результаты. Группы были сопоставимы по полу, возрасту и режиму специфической терапии. После предварительного отбора признаков с помощью оценки отношения шансов (ОШ) была выполнена множественная логистическая пошаговая регрессия, в результате получена модель прогноза клинического улучшения с чувствительностью (57,1%) и специфичностью (87,1%), p=0,002. Отсутствие обеднения легочного рисунка по данным рентгенографии органов грудной клетки на момент верификации диагноза неоперабельной ХТЭЛГ в 5,91 раза повышает шанс достижения клинического улучшения спустя 12 месяцев на фоне специфической терапии, тогда как отсутствие признаков ХСН – в 5,79 раз, а выявление недостаточности легочного клапана 0-1 степени по данным ЭхоКГ при установлении диагноза – в 9,2 раза, соответственно.

Заключение. При раннем назначении специфической терапии у пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ, имеющих дистальный тип поражения, с отсутствием выраженного ремоделирования легочного сосудистого русла и явлений ХСН увеличивается шанс на лучший клинический ответ спустя 12 месяцев лечения.

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский Кардиологический Журнал. 2021;(1):6-43. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2021-1-6-43

2. Валиева З.С., Мартынюк Т.В. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: от патогенеза к выбору тактики лечения. Терапевтический архив. 2022;94(7):791–796. https://doi.org//00403660.2022.07.201741

3. Jenkins D, Madani M, Fadel E, D'Armini AM, Mayer E. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2017;26(143):160111. https://doi.org/10.1183/16000617.0111-2016

4. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation. 2011 Nov 1;124(18):1973-81. Epub 2011 Oct 3. PMID: 21969018. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008

5. Cannon JE, Su L, Kiely DG, Page K, et al. Dynamic Risk Stratification of Patient Long-Term Outcome After Pulmonary Endarterectomy: Results From the United Kingdom National Cohort. Circulation. 2016 May 3;133(18):1761-71. Epub 2016 Apr 6. PMID: 27052413; PMCID: PMC5860739. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019470

6. Mahmud E, Madani MM, Kim NH, Poch D, Ang L, Behnamfar O, Patel MP, Auger WR. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Evolving Therapeutic Approaches for Operable and Inoperable Disease. J Am Coll Cardiol. 2018 May 29;71(21):2468-2486. PMID: 29793636. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.04.009

7. Kim NH, Papamatheakis DG, Fernandes TM. Evolution of randomized, controlled studies of medical therapy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211007373. https://doi.org/10.1177/20458940211007373

8. Валиева З.С., Мартынюк Т.В. Выбор специфической и антикоагулянтной терапии у пациентов с впервые выявленной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией в зависимости от статуса операбельности. Российский кардиологический журнал. 2023;28(3):5231. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5231

9. Hoeper MM, Al-Hiti H, Benza RL.REPLACE investigators. Switching to riociguat versus maintenance therapy with phosphodiesterase-5 inhibitors in patients with pulmonary arterial hypertension (REPLACE): a multicentre, open-label, randomised controlled trial. Lancet Respir Med. 2021;9(6):573-584. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(20)30532-4

10. Yang J, Madani MM, Mahmud E, Kim NH. Evaluation and Management of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Chest. 2023;164(2):490-502. https://doi.org/10.1016/j.chest.2023.03.029

11. Таран И.Н., Белевская А.А., Валиева З.С., Саидова М.А., Мартынюк Т.В. «Портрет» пациентов с идиопатической легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией в зависимости от коморбидного статуса: особенности течения заболевания и прогноз. Пульмонология. 2020;30(4):427-436. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2020-30-4-427-436

12. Humbert M, Farber HW, Ghofrani HA, Benza RL, Busse D, Meier C, Hoeper MM. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jun 5;53(6):1802004. PMID: 30923187; PMCID: PMC6551213. https://doi.org/10.1183/13993003.02004-2018

13. Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Характеристика пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией по данным Российского национального регистра. Терапевтический архив. 2021;93(9):1058-1065. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201037

14. Коробкова И.З., Лазуткина В.К. Традиционное рентгенологическое исследование в диагностике сердечно-сосудистых заболеваний: Глава в кн.: «Руководство по кардиологии в 4-х томах». Под ред. Чазова Е.И. — М.: Практика, 2014. — С. 407-480.