Современные подходы к стратификации риска и оценке прогноза у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Легочная артериальная гипертензия – тяжелое прогрессирующее заболевание с высоким риском смерти, требующее точной оценки прогноза для оптимизации терапии. Стратификация риска играет ключевую роль в прогнозировании выживаемости и выборе тактики лечения. Современные подходы базируются на интегральной оценке клинических, гемодинамических, лабораторных и инструментальных параметров для выявления пациентов с низким, промежуточным и высоким уровнем риска смерти в течение 1 года, что позволяет персонализировать лечение: от монотерапии до агрессивных комбинированных схем и направления на трансплантацию.

1. Чазова ИЕ, Мартынюк ТВ, Валиева ЗС и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический журнал. 2020;(1):78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

2. Humbert М, Kovacs G, Hoeper M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2022;43:3618-3731. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022

3. The Seventh World Symposium on Pulmonary Hypertension: a collection of articles comprising the Proceedings of the Seventh World Symposium on Pulmonary Hypertension. European Respiratory Journal. 2024;URL https://publications.ersnet.org/content/erj (date of access: 23.06.2025).

4. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Annals of Internal Medicine. 1987;107(2):216-223. https://doi.org/10.7326/0003-4819-107-2-216

5. Шария АМ, Мартынюк ТВ. Клиническое течение и прогноз у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией по данным современных регистров. Кардиологический вестник. 2021;16(3):23-27. https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603123

6. Humbert M, Sitbon O, Yaïci A, et al. French pulmonary arterial hypertension network. Survival in incident and prevalent cohorts of patients with pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal. 2010;36(3):549-555. https://doi.org/10.1183/09031936.00057010

7. Benza RL, Miller DP, Barst RJ, et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL registry. Chest. 2012;142(2):448-456. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460

8. Rådegran G, Kjellström B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J.2016;50(4):243-250. https://doi.org/10.1080/14017431.2016.1185532

9. Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2020;39(12):1435-1444. https://doi.org/10.1016/j.healun.2020.09.011

10. Авдеев СН, Барбараш ОЛ, Валиева ЗС и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):170–250. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161

11. Barst RJ, Chung L, Zamanian RT, et al. Functional class improvement and 3-year survival outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension in the REVEAL Registry. Chest. 2013;144(1):160-168. https://doi.org/10.1378/chest.12-2417

12. Savarese G, Paolillo S, Costanzo P, et al. Do changes of 6-minute walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta-analysis of 22 randomized trials. J Am Coll Cardiol. 2012;60(13):1192–1201.

13. Легочная гипертензия/ под ред. И. Е. Чазовой, Т.В. Мартынюк. – М: Практика, 2015. – 928 с. ISBN 978-5-89816-138-5

14. Warwick G, Thomas PS, Yates DH. Biomarkers in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2018;32:503-512. https://doi.org/10.1183/09031936.00160307

15. Tello K, Axmann J, Ghofrani HA, et al. Relevance of the TAPSE/PASP ratio in pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2018;266:229-235. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.01.053

16. van der Bruggen CE, Handoko ML, Bogaard HJ, et al. The Value of Hemodynamic Measurements or Cardiac MRI in the Follow-up of Patients With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2021 Apr;159(4):1575-1585. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.10.077

17. Kylhammar D, Kjellström B, Hjalmarsson C, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39(47):4175-4181. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx257

18. Benza RL, Kanwar MK, Raina A, et al. Development and validation of an abridged version of the REVEAL 2.0 risk score calculator, REVEAL Lite 2, for use in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2021;159(1):337-346. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.2069

19. PAH Risk Score Calculators: [site]. – [United Therapeutics Corporation], 2024. – URL: https://www.pahinitiative.com/hcp/risk-assessment/calculators (date of access: 30.08.2024).

20. Benza RL, Gomberg Maitland MI, Elliott CG, et al. Predicting survival in patients with pulmonary arterial hypertension the REVEAL risk score calculator 2.0 and comparison with ESC/ERS-based risk assessment strategies. Chest. 2019;156(2):323-337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004

21. Raina A, Humbert M. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev.2016;25(142):390-398. https://doi.org/10.1183/16000617.0077-2016

22. Simons J.E. Mann D, Pierozynski A. Assessment of risk of disease progression in pulmonary arterial hypertension: insights from an international survey of clinical practice. Adv Ther. 2019;36(9):2351-2363. https://doi.org/10.1007/s12325-019-01030-4

23. Boucly A, Weatherald J, Humbert M, Sitbon O. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018;51(3):1800279. https://doi.org/10.1183/13993003.00279-2018

24. Hoeper MM, Pausch C, Olsson KM, et al. COMPERA 2.0: a refined 4-strata risk assessment model for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2022;60(1): 2102311. https://doi.org/10.1183/13993003.02311-2021

25. Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. External validation of a refined 4-strata risk assessment score from the French pulmonary hypertension registry. Eur Respir J. 2022;59(6):2102419. https://doi.org/10.1183/13993003.02419-2021