Клинический случай мальформации Абернети Ib типа у взрослой пациентки с легочной артериальной гипертензией

Данный клинический случай иллюстрирует диагностику редкой врожденной патологии – мальформации Абернети Ib типа у взрослой пациентки с легочной артериальной гипертензией. Клиническое наблюдение: пациентка С., 45 лет, с легочной артериальной гипертензией, поступила с жалобами на одышку при интенсивной физической нагрузке. Из данных анамнеза – диагноз идиопатической легочной гипертензии верифицирован с 2017 года. В рамках госпитализации выполнено комплексное обследование: оценка функционального статуса (тест с 6-минутной ходьбой), определение NTpro- BNP, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца, по результатам которой отмечались признаки высокой легочной гипертензии с систолическим давлением в легочной артерии 68-70 мм рт. ст., расширением ствола, правой и левой ветви легочной артерии. С целью исключения признаков застоя по большому кругу кровообращения, портальной гипертензии проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости – данных за повышение центрального венозного давления, наличие признаков портальной гипертензии, таких как асцит, повышение давления в портальной системе, получено не было. Однако определялись эхо-признаки врожденной патологии – мальформации Абернети Ib типа: портокавальный шунт между верхней брыжеечной веной и нижней полой веной. По данным мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с контрастированием верхняя брыжеечная вена вместе с селезеночной веной образуют короткую внепеченочную воротную вену, которая впадает в нижнюю полую вену. Учитывая результаты стратификации риска, пациентке проведена эскалация патогенетической терапии для лечения легочной артериальной гипертензии, рекомендовано динамическое наблюдение.

Заключение: представленный клинический случай уникален с позиции диагностики редкой врожденной патологии печеночного кровотока – мальформации Абернети Ib типа у взрослой пациентки с легочной артериальной гипертензией.

1. Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin Liver Dis. 2012 Nov;32(4):273-87. Epub 2013 Feb 8. PMID: 23397528. https://doi.org/10.1055/s-0032-1329896

2. Ольхова Е.Б., Туманян Г.Т., Венгерская Г.В. и соавт. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология – практика. 2015;6(54):46-58. EDN: TEIHLR

3. Mistinova J, Valacsai F, Varga I. Congenital absence of the portal vein--Case report and a review of literature. Clin Anat. 2010 Oct;23(7):750-8. PMID: 20533511. https://doi.org/10.1002/ca.21007

4. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994 Sep;29(9):1239-41. PMID: 7807356. https://doi.org/10.1016/0022-3468(94)90812-5

5. Арутюнянц Д.Э., Ховрин В.В., Галян Т.Н., и соавт. Мальформации Абернети у детей с очаговыми образованиями печени. Вестник рентгенологии и радиологии. 2021; 102(3):166–71. https://doi.org/10.20862/0042-4676-2021-102-3-166-171

6. Zhang XL, Duan XM, Wang FY et al. An Infant with Abernethy Malformation Associated with Heterotaxy and Pulmonary Hypertension. Chin Med J (Engl). 2017 Sep 20;130(18):2257-2258. PMID: 28875963; PMCID: PMC5598340. https://doi.org/10.4103/0366-6999.213978

7. Hori T, Yonekawa Y, Okamoto S, et al. Pediatric orthotopic living-donor liver transplantation cures pulmonary hypertension caused by Abernethy malformation type Ib. Pediatr Transplant. 2011 May;15(3):e47-52. PMID: 20136726. https://doi.org/10.1111/j.1399-3046.2009.01269.x

8. Ohno T, Muneuchi J, Ihara K, et al. Pulmonary hypertension in patients with congenital portosystemic venous shunt: a previously unrecognized association. Pediatrics. 2008 Apr;121(4):e892-9. Epub 2008 Mar 24. PMID: 18362102. https://doi.org/10.1542/peds.2006-3411

9. Lin KY, Chen H, Yu L. Pulmonary arterial hypertension caused by congenital extrahepatic portocaval shunt: a case report. BMC Cardiovasc Disord. 2019 Jun 13;19(1):141. PMID: 31196005; PMCID: PMC6567657. https://doi.org/10.1186/s12872-019-1124-1

10. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический Журнал. 2020;(1):78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

11. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):903-75. Epub 2015 Aug 29. Erratum in: Eur Respir J. 2015 Dec;46(6):1855-6. PMID: 26318161. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015

12. Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Jun;56(6):675-81. PMID: 23412540. https://doi.org/10.1097/mpg.0b013e31828b3750

13. Губергриц Н.Б., Бондарь Э.Л., Дядык Е.А. и соавт. Синдром Абернети в сочетании с синдромом Жильбера. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2020;30(5):49–57. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2020-30-5-49-57

14. Agarwal, A., Bhangale, D., Sawardekar, V.M. et al. Type II Abernethy malformation in an adult male patient – a rare and reversible cause of pulmonary hypertension: a case report with review of literature. Egypt J Intern Med. 2021;33:38. https://doi.org/10.1186/s43162-021-00068-7

15. Harlander M, Badovinac M, Markoska F, et al. Case report: Congenital extrahepatic portocaval shunt presenting as pulmonary arterial hypertension in a pregnant patient. Pulm Circ. 2022;12:e12008. https://doi.org/10.1002/pul2.12008

16. Yi JE, Jung HO, Youn HJ, et al. A case of pulmonary arterial hypertension associated with congenital extrahepatic portocaval shunt. J Korean Med Sci. 2014 Apr;29(4):604-8. Epub 2014 Apr 1. PMID: 24753712; PMCID: PMC3991808. https://doi.org/10.3346/jkms.2014.29.4.604

17. Martín-Llahí M, Albillos A, Bañares R, et al. Vascular diseases of the liver. Clinical Guidelines from the Catalan Society of Digestology and the Spanish Association for the Study of the Liver. Gastroenterol Hepatol. 2017 Oct;40(8):538-580. English, Spanish. Epub 2017 Jun 11. PMID: 28610817. https://doi.org/10.1016/j.gastrohep.2017.03.011

18. Lisovsky M, Konstas AA, Misdraji J. Congenital extrahepatic portosystemic shunts (Abernethy malformation): a histopathologic evaluation. Am J Surg Pathol. 2011 Sep;35(9):1381-90. PMID: 21836489. https://doi.org/10.1097/pas.0b013e3182230ce4