Валидация неинвазивных методов скрининга легочной артериальной гипертензии у пациентов с системной склеродермией

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является разрушительным заболеванием, приводящем к быстрой инвалидизации и преждевременной смерти. Являясь одним из проявлений системной склеродермии (ССД), было целесообразно создание скрининговых моделей для улучшения диагностики ЛАГ при этом заболевании.

Цель: апробация рекомендуемых скрининговых моделей ЛАГ на российской популяции пациентов с ССД для выявления пациентов с высоким риском ЛАГ с использованием предшествующего и нынешнего гемодинамического определения ЛАГ.

Материал и метод. В исследование включено 138 пациентов с достоверной ССД, которым было проведено одномоментное клиническое, лабораторное, инструментальное обследование и ЧВКС в Институте ревматологии с ноября 2011 по ноябрь 2019 гг. Анализировались чувствительность, специфичность, положительная и отрицательная прогностические значимости двух скрининговых моделей (алгоритм ОБНАРУЖЕНИЕ и ЭхоКГ скрининг), согласно двум гемодинамическим определениям ЛГ и ЛАГ.

Результаты. Чувствительность алгоритма ОБНАРУЖЕНИЕ в выявлении пациентов с высоким риском ЛАГ согласно определению 2022 г. оказалась ниже (99%) по сравнению с определением 2016 г. (100%). Специфичность осталась прежней (24%). При использовании ЭхоКГ чувствительность уступала алгоритму ОБНАРУЖЕНИЕ (95% для новой дефиниции и 96% для старой), при этом чувствительность была выше (38% для обоих пороговых значений).

Выводы. Эффективность двух скрининговых моделей равнозначна, обращает внимание их низкая специфичность. Необходим дальнейший поиск новых маркеров или сужение целевой группы, подлежащей скринингу, для увеличения специфичности ЭхоКГ модели скрининга ЛАГ при ССД.

1. Авдеев СН, Барбараш ОЛ, Валиева ЗС, и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161

2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal. 2022 October 11;43(38):3618-3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

3. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

4. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009 Oct;34(4):888-94. https://doi. org/10.1183/09031936.00145608

5. Hartley A, Singh H, Jani C, Salciccioli JD, et al. Mortality from pulmonary hypertension in Europe 2001- 2019. BMC Pulm Med. 2024 Aug 28;24(1):415. https://doi.org/10.1186/s12890-024-03235-y

6. Reinders S, Didden EM, Ong R. Survival, morbidity, and quality of life in pulmonary arterial hypertension patients: a systematic review of outcomes reported by population-based observational studies. Respir Res. 2024 Oct 16;25(1):373. https://doi.org/10.1186/s12931-024-02994-w

7. Волков АВ, Мартынюк ТВ, Юдкина НН, и др. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системной склеродермией. Терапевтический архив. 2012;84(5):24- 28.

8. Юдкина НН, Валеева ЭГ, Таран ИН, и др. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией, и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65-72.

9. Волков АВ, Юдкина НН, Насонов ЕЛ. Длительное проспективное наблюдение пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями. Кардиология. 2025;65(4):23-30. https://doi.org/10.18087/cardio.2025.4.n2919

10. Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014 Jul;73(7):1340-9. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203301

11. Galiè N, Hinderliter AL, Torbicki A, et al. Effects of the oral endothelin-receptor antagonist bosentan on echocardiographic and doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2003;41(8):1380-6. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(03)00121-9

12. Чазова ИЕ, Авдеев СН, Арутюнов ГП, Волков АВ, Мартынюк ТВ, и соавт. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007;6(6 S2):1-20.

13. Чазова ИЕ, Авдеев СН, Царева НА, Волков АВ, Мартынюк ТВ, Наконечников СН. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4- 23. EDN: TAOJWZ.

14. Драпкина О.М., Самородская И.В. Скрининг: терминология, принципы и международный опыт. Профилактическая медицина. 2019;22(1):90-97. https://doi.org/10.17116/profmed20192201190

15. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297

16. Vandecasteele E, Drieghe B, Melsens K, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in an unselected prospective systemic sclerosis cohort. Eur Respir J 2017;49:1602275. https://doi.org/10.1183/13993003.02275-2016

17. Erdogan M, Kilickiran Avci B, Ebren C, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis in the era of new pulmonary arterial hypertension definitions. Clin Exp Rheumatol. 2024 Aug;42(8):1590-1597. https://doi.org/10.55563/clinexprheumatol/gzo4r2

18. Distler O, Bonderman D, Coghlan JG, et al. Performance of DETECT Pulmonary Arterial Hypertension Algorithm According to the Hemodynamic Definition of Pulmonary Arterial Hypertension in the 2022 European Society of Cardiology and the European Respiratory Society Guidelines. Arthritis Rheumatol. 2024 May;76(5):777-782. https://doi.org/10.1002/art.42791