Долгосрочная эффективность специфической терапии у пациентов с различными клиническими вариантами лёгочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врождёнными пороками сердца

Цель: оценить частоту назначения и долгосрочную эффективность специфической терапии у больных с лёгочной артериальной гипертензией (ЛАГ) вследствие врождённых пороков сердца (ВПС).

Материалы и методы. В ретроспективную часть исследования включались пациенты, впервые госпитализированные в ФГБУ «НМИЦ кардиологии» в период 2015-2017 гг. — 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 — со сбросом крови слева направо, 26 — с резидуальной ЛАГ. 58 пациентов наблюдались через 12 и 24 месяца после первой госпитализации.

Результаты. У больных ЛАГ-ВПС наиболее часто назначаемыми препаратами при ЛАГ-ВПС были силденафил и бозентан в виде монотерапии и в составе комбинаций. Во всех группах пациентов к 24 месяцу наблюдения отмечался прирост пациентов с комбинированной специфической терапией вдвое, наибольший — при резидуальной ЛАГ. Через 24 месяца при всех режимах терапии отмечалась положительная динамика с приростом дистанции в тесте 6-минутной ходьбы, улучшением функционального класса, снижением среднего давления в лёгочной артерии, уменьшением размеров правого желудочка, нормализацией левых отделов сердца. Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера составила 80,5%, ЛАГ-ВПС с двунаправленным сбросом — 93,5%, резидуальной ЛАГ — 47,9%, идиопатической лёгочной гипертензией — 48%.

Заключение. Пациенты с синдромом Эйзенменгера длительно получают специфическую монотерапию, сохраняя низкий/промежуточный риск, характеризуются наилучшей выживаемостью. У пациентов с резидуальной ЛАГ отмечаются наиболее тяжелые гемодинамические нарушения, быстрое прогрессирование заболевания, несмотря на проводимую комбинированную специфическую терапию, низкая выживаемость.

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020;1:78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

2. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015, PMID: 26318161

3. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Лёгочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врождёнными пороками сердца у взрослых (клинические рекомендации). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2017;59(2):135-147. https://dx.doi.org/10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147

4. Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия: Диагностика и лечение. Сер. Библиотека ФГБУ «НИМЦ кардиологии» Минздрава России. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство» 2018:304 с. ISBN: 978-5-6040008-0-9.

5. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. и др. Лёгочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив 2019;91:24-32. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024, PMID: 31090367

6. Benza R.L., Miller D.P., Barst R.J. et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012;142:448-56. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460, PMID: 22281797

7. Chazova I., Martynyuk T., Valieva Z. et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International 2020: Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973, PMID: 32626754

8. Manes A., Palazzini M., Leci E. et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A comparison between clinical subgroups. Eur Heart J 2014;35:716–24. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072, PMID: 23455361

9. Diller G.P., Dimopoulos K., Okonko D. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: Comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation 2005; 112: 828–35. https://doi.org/10.1161/circulationaha.104.529800, PMID: 16061735

10. Gatzoulis M.A., Landzberg M., Beghetti M. et al. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation 2019;139(1):51-63. https://doi.org/10.1161/circulationaha.118.033575, PMID: 30586694

11. D’Alto M., Romeo E., Argiento P. et al. Bosentan – sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155:378-82. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.10.051, PMID: 21081251

12. Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018;13(4):e0195092. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0195092, PMID: 29664959